Dişi Tipinde Yalancı Erdişilik

Bu durumda tersine, yumurtalıkları olan, ama dış üreme organları erkeğinkilere benzeyen kişiler sözkonusudur.

Oluşum bozukluğu üç nedene bağlanır: Annenin gebeliği sırasında erkekleştirici bir yumurtalık urunun ortaya çıkışı; gebeliğin başlangıcında yanlış olarak erkek hormonlarıyla tedavi uygulanması (bu iki nedene çok ender raslanır); «böbreküstü kabuğunun doğuştan aşırı gelişmesi» diye nitelenen bir çocuk böbreküstü bezi hastalığı.

Bu üçüncü nedende, özel bir enzim eksikliğinden ötürü böbreküstü kabuğu, ana karnındaki yaşamdan başlayarak erkekleştirici erkek hormonları salgılar. Bu anormal salgılama, doğumdan sonra da sürer ve böbreküstü bezi hastalığını düzeltmek için erken bir tedavi uygulanmazsa, yıllar geçtikçe ciddileşen çeşitli anormalliklere yolaçar.

Dişi tipinde yalancı erdişilikte, çocuk doğuşta kız olarak tanınır. Bununla birlikte cinsel organlarının dikkatli muayenesinde, daha o sırada bir bızır büyüklüğü ve büyük dudakların kaynaşma başlangıcı saptanır.

Daha sonraları, derinleştirilmiş bir muayene de, embriyo tipinde bir sidik yolları – üreme organları kanalı gözlenir. Dölyolu ve sidik yolu ortak bir boşluğa açılırlar. Çocuk büyüdükçe, oluşum bozukluğu belirginleşir. 5 yaşındayken 7-8 yaşındaki bir çocuğun boyundadır. Ayrıca, 3-5 yaşlarına doğru, erkek tipinde bir yalancı erken ergenlik ortaya çıkar. Bızır gelişir ve başparmak kalmlığina ulaşır. Çatı bölgesi ve koltukaltı kılları gelişir, ses kalınlaşmaya başlar.

Yalın erkek tipi kıllarıma (hirsütizm), gerçekten ciddi bir hastalık olmamakla birlikte, önemli bir toplumsal engeldir (sakallı kadın). Böbreküstü bezinin aşırı gelişmesine bağlı olarak, aşırı miktarda böbreküstü kaynaklı erkek hormonu salgılanmasına bağlıdır.

12 yaşına doğru, üreme organları bölgesi dışında, çocuk sakallı, bedeni kıllı, gelişmiş kaslı, geniş omuzlu, dar leğenli erişkin genç bir erkek görünümündedir.

Üreme organları bölgesinde, ^erkek tipinde eşkenar dörtgen biçiminde çatı bölgesi kılları, gelişmiş, ama kamışı anımsatacak kadar büyük olmayan bir bızır vardır. Sidik deliği yalancı kamışın arkasına açılır. Oluşum bozuklukları çeşitli tiplerdedir; değişimin ve erkeğe benzeyişin önemine göre, çeşitli tipler halinde sınıflandırılmışlardır.

Hormon düzeyi ölçümleri, böbreküstü bezinin salgılama anormalliği teşhisini doğrularlar.

Tedavi edilmezse, böbreküstü kabuğunun doğuştan aşın gelişmesi, yaşam açısından tehlikeli değildir (hiç değilse alışılmış biçimlerinde). Bununla birlikte, hastanın toplum yaşamına uyumunu engeller:

— başkalarından daha çabuk büyümüş olmasına karşın, boyu kısa kalır;

— bodur, kaslı, sakallı, kıllı ve büyük bızırlı oluşuyla pek kıza benzememesine karşın, kız gibi yetiştirilir. Erkeğe de pek benzemez. Çünkü boyu daha kısadır, sidiğini aşağıdan yapar ve dikleşebil-mesine karşın kamışı çok küçüktür. Bu hastaların çoğunda, ciddi ruhsal bozukluklara raslanır.

Tedavi, hastalığın geleceğini bütünüyle değiştirmiştir.

Teşhis doğumda konmuşsa, tedaviyle normal bir boy, memelerin gelişmesi ve âdet kanamalarıy-la normal bir kız ergenliği, bir apışarası oluşum bozukluğu varsa, onarım cerrahisi sayesinde normal bir cinsel yaşam, hattâ anne olma olasılığı umut edilebilir.

Daha geç, erkek tipinde erken ergenlikten sonra bile tedavi, kılların yitmesini, memelerin büyümesini ye âdet kanamalarının başlamasını sağlar. Bızır, onarım cerrahisiyle küçültülür.